Kardiomyopatia eli sydänlihasrappeuma
Kardiomyopatia on sydänsairaus, joka aiheuttaa sydämen pumppaustoiminnan heikentymisen ilman sydämen muuta rakenteellista vikaa, kuten läppävikaa tai sepelvaltimotautia, tai elimistön muuta sairautta, esimerkiksi verenpainetautia. Kardiomyopatian syy on moninainen ja usein epäselvä. Osa syistä on ulkoisten tekijöiden aiheuttamia, osa perinnöllisiä. Sairaus voi rajoittua sydämeen tai olla osa yleistynyttä ns. systeemisairautta eli laajempaa myös muita elimiä sairastuttavaa tautikokonaisuutta. Kardiomyopatiaan voi liittyä sydämen vajaatoimintaa, rytmihäiriöitä ja jopa lisääntynyt äkkikuoleman riski.
Kardiomyopatiat jaetaan kahteen pääryhmään: hypertrofiseen (sydämen seinämää paksuntavaan) ja dilatoivaan (sydämen sisätilavuutta kasvattavaan) muotoon. Harvinaisia kardiamyopatian muotoja ovat vasemman kammion trabekuloiva kardiomyopatia, oikean kammion kardiomyopatia (ARVC) ja restriktiivinen kardiomyopatia.
Miten sydänlihassairaus todetaan ja miten sitä hoidetaan?
Sydänlihassairaus diagnosoidaan EKG:n, sydämen ultraäänen, tarvittaessa laboratoriotutkimusten ja sydämen magneettitutkimuksen perusteella. Löydösten perusteella suunnitellaan hoito ja jatkoseuranta. Hoitona on mahdollisten rytmihäiriöiden ja sydämen vajaatoiminnan hoito niiden edellyttämällä tavalla, aina sydämen siirtoon saakka. Parantavaa hoitoa kardiomyopatioissa ei ole.
Mikäli potilaan lähisukulaisella on todettu kardiomyopatia, kardiologi saattaa tietyissä perinnöllisiksi tiedetyissä sydänlihassairauksissa ohjeistaa terveitä lähisukulaisia geenitesteihin. Tays Sydänsairaalassa ohjaamme lähisukulaiset jatkotutkimuksiin omalääkärin kautta, jos sydänsairautta selittävä geenivirhe on tiedossa, tai muuten tarkempiin sydäntutkimuksiin lähisukulaisten kardiomyopatiaan sairastumisriskin arvioimiseksi.
Sydämen seinämää paksuntava eli hypertrofinen kardiomyopatia
Tyyppilöydöksenä on sydämen seinämän paksuuntuminen ja sydämen täyttymisen häiriö, jolloin veren poistuminen vasemmasta kammiosta saattaa hankaloitua. Sydämen supistelu ja pumppaus ovat yleensä normaalit. Geenivirhe löytyy n. 40 prosentilla sairastuneista. Terveellä geenivirheenkantajalla ei pääsääntöisesi ole lisääntynyttä äkkikuolemariskiä. Hypertrofisessa kardiomyopatiassa hoito on tarvittaessa sydämen täyttymisvaiheen toimintahäiriön lääkehoitoa sekä mahdollisten rytmihäiriöiden hoitoa.
Sydämen sisätilavuutta kasvattava eli dilatoiva kardiomyopatia
Kyseessä on sydänlihaksen sairaus, jossa on vasemman tai molempien kammioiden laajentuminen ja supistuminen on heikentynyt. Taudin edetessä sairauteen voi liittyä sydänläppävikaa. Sairautta esiintyy enemmän miehillä kuin naisilla. Noin 30 prosenttia tämän muodon kardiomyopatioista on periytyviä, osaan on löydettävissä sairauden selittävä geenivirhe. Muita syitä ovat mm. alkoholin tai muu sydänlihasvaurioita aiheuttavan aineen käyttö tai sydänlihastulehdukset. Tyypillisimmillään hoito on sydämen vajaatoiminnan ja rytmihäiriöiden hoitoa.
Muita kardiomyopatian muotoja
Trabekuloiva kardiomyopatia on harvinainen kardiomyopatian muoto, jossa sydämen vasemman kammion sydänlihaksen kiinteytymisen ajatellaan jääneen sikiöaikana alikehittyneeksi, jättäen poikkeavan poimuisuuden vasemman kammion seinämään. Sairaus altistaa sydämen vajaatoiminnalle ja rytmihäiriöille, joihin hoito kohdistuu.
Oikean kammion arytmogeeninen kardiomyopatia ilmenee pääsääntöisesti sydämen oikean kammion laajentumana ja vajaatoimintana, joka voi ilmetä hengenahdistuksena ja jalkojen turvotteluna. Rytmihäiriöalttius voi esiintyä jo ennen sydämen rakennemuutoksia. Geenivirhe löytyy n. 40 prosentilla tapauksista. Hoito on rytmihäiriöiden ja sydämen vajaatoiminnan hoitoa.
Teksti: Sari Vanninen, sisätautien ja kardiologian erikoislääkäri, Tays Sydänsairaala
Lue lisää
Jaa sivu:
